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3岁小男孩假肥大型肌营养不良,蹲起吃力言 [复制链接]

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真实案例


  年9月4日,痿症科接诊了一位小患者,这位小患者跟随在父母的身后,然后自己跑进诊室(父母和一个3岁的患儿)。这位小患者是:假肥大型肌营养不良。


  中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。小儿假肥大型肌营养不良属中医痿症范畴,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精血亏虚不能濡养肌肉和筋骨,则逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,气血生化之源,脾胃健旺,则气血充足,四肢百骸得以充养;脾胃虚弱,气血生化不足,四肢肌肉无以充养则肌肉营养不良。治疗上以补益脾、肾为根本。此外,肝主筋,筋健则运动灵活,且肝肾为子母之脏,故以滋补肝肾,健脾益气,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则。

本文指导专家

国医大师周超凡教授传承弟子

医院痿症科主任

北京德胜康联痿症研究院特聘专家

中医世家传承工作委员会委员

法制晚报《健康大讲堂》特约专家

殷世荣主任,对痿症及疑难杂症拥有三十多年中医诊断与治疗经验,尤其对重症肌无力、肌营养不良、脊髓空洞症、脊髓炎、脱髓鞘病变、胸痛、带状疱疹后遗神经痛等疑难杂症,擅长运用传统中医、中药,以“辩证诊治、对症施治”为原则,进行对因、对症、循根治疗。行医数十年来,凭借高超的医学造诣、精湛的诊治医术、良好的医德医风、严谨的施治方案,深受广大来诊患者的一致欢迎,备受国内外业界专家的广泛
  (1)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。


  (2)Duchenne型营养不良症:也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。


  (3)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。


  (4)Becker型营养不良症:也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。


  (5)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。

肌营养不良不及治疗的危害:


  1、进行性:多见于儿童发病,逐渐开展,开端表现为走路不稳,易摔跤,上楼艰难,今后开展至行走艰难,12岁前不能行走,只能卧床。


  2、假肥大型:在幼儿期发病,表现为走路年纪推延,行走缓慢、易跌,摔倒后不易爬起,步行缓慢摇晃,呈特殊的“鸭步”步态。大都患儿在10岁时损失行走才能,依托轮椅或坐卧不起,呈现脊柱和肢体变形。晚期,四肢挛缩,彻底不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前逝世。智商有不一样程度减退。


  3、肢带型:大都在青少年起病,首发表现为骨盆带肌的无力、萎缩,逐渐累及肩胛带,呈现两臂上举艰难、翼状肩等典型表现,晚期病人也可呈现肌肉挛缩、举动不能。


  4、肩-肱型:男女均可发病,面肌受累较早,表现为睡觉时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐渐呈现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两边肩峰显着隆突。全部肩胛部相似“衣架”。


  “五行肌康宁”精选多种名贵中草药入药,可以直达病灶,具有补气、健脾、活血的功效。应用整体调节优势,平衡人体阴阳,培补人体元气,能补肾生髓,滋养督脉,维持正常免疫机能,减少病情复发!


  “五行肌康宁”是根据每个患者的不同病情、分阶段、分步骤对症治疗,并且根据患者病情的变化,适时调整治疗组方,此治疗方法严谨缜密、照顾周全、一环扣一环。有效的个性化治疗,能让患者少受苦,康复更快,是患者摆脱脊髓空洞症疾病的理想选择。

如果您生活中有关于痿症科疾病如“重症肌无力、肌营养不良、运动神经元、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肢体麻木、脱髓鞘病变、脊髓炎、格林巴利综合征、神经痛等顽固性疾病”或者想了解中医是怎么治疗的,长按下方图片
  患者:马**男3岁。


  主诉:假肥大型肌营养不良,双下肢无力进行性加重1年多。


  现病史:查体双上肢肌力正常,双上肢腱反射存在病理呈阴性,双下肢膝腱反射、跟腱反射未引出,双下肢肌力IV级,股四头肌萎缩,腓肠肌肥大。上楼困难,需搀扶其他物体,走路易摔,摔后无法自主站起。


  既往史:容易感冒,体质偏弱,父母身体健康,家族中出现过类似情况。


  实验室检查:DMD基因46-51号外显子缺失变异,丙氨酸氨基转移酶(ALT)U/L(0-54U/L)、乳酸脱氢酶是(LDH)U/L(.0-.0U/L)、磷酸肌酸肌酶(CK)U/L(25-U/L)。


  超声:无。


  肌电图:下肢呈肌源性损害,双下肢肌力IV级,腓肠肌肥大。

CT/MRI扫描:

历尽焦急等待中医治疗稳定你的希望


  殷世荣主任在接诊后对马**进行了详细的中医查体,并结合外院的检查报告单给其得出了详细的诊断证明:

中医诊断


  中医查体:蹲起吃力言语不清,双下肢走路无力伴轻度肌肉萎缩,双下肢畏寒肢冷发凉,食欲减退,吸收差,舌苔胖,苔白,脉沉细,大便溏薄。


  中医结论:痿症,脾肾不足,督脉亏虚,症属脾肾阳虚型。


  诊治思路:治以温补脾肾,健脾和胃,补气养血通络强肌。


  进行性肌营养不良属于罕见病、疑难杂症,其病因和发病机制不明,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。


  殷世荣主任在中医整体观念和辨证论治原则下,结合长期的临床实践经验,提出“温补脾肾以固本,调和诸脏行气血”的治则,对其进行“一调、二补、三扶正”,应用“五行肌康宁”的治疗思想给予患者以温补脾肾为主,补气养血、调配正气为辅的治疗方式,并根据患者的每个阶段病情随症调配方剂。


  初诊:以固先天后天之本,护后天之气为主,故注重培补气血,使健脾充肾,随症增添*参、*芪、当归之品以补气养血,健运脾胃;


  二诊:症状出现改变,走路有力,双腓肠肌缩小。因本病起病缓慢,病情迁延,久病易虚、阻滞气机,痰瘀互结,随症增添白术、薏苡仁、石菖蒲、菟丝子等以健脾化痰祛湿;


  


  三诊:患者症状继续好转,鸭子步态基本改善,舌质淡红、苔白,脉沉细。因肌肉长久失养所致,气血生化之源不足,随症增改方剂,添加赤芍、川芎、红花等以活血化瘀,水蛭、全虫、僵蚕等以舒筋通络。


  


  四诊:患者病情稳定,舌质淡红、脉象沉稳,在临症处方中酌加培补机体正气之品,升麻、熟地*、巴戟天等平衡机体阴阳,调节人体正气。

本病分析治疗思路:


  现代医学研究证明,补肾健脾的中药对机体的组织细胞和基本结构成分,具有增强和保护作用,能提高机体神经体液调节机能,使衰弱、萎缩的肌群再生出新的肌细胞。“五行肌康宁”能有效的调摄机体,补肾健脾填髓充则筋骨,使机体保持旺盛的生命力,才能鼓动人体之正气抗争邪气,让疾病趋于稳定。

“五行肌康宁”治疗痿症:

针对患者不同的临床表现和疾病发展阶段,五行肌康宁主要分为三种不同的基本临床组方。

五行肌康宁1号方:主要是针对肢体麻木、无力、疼痛,常见的西医疾病(神经痛、神经炎、肌无力)、中医诊断主要是痹症。

五行肌康宁2号方:主要针对是肢体肌肉无力、肢体功能活动受限常见西医疾病(重症肌无力、运动神经元、脊髓空洞、脊髓炎、格林巴利)中医诊断是痿症

五行肌康宁3号方:这要针对肌肉萎缩、呼吸乏力、吞咽功能和构音功能障碍常见西医疾病(重症肌无力延髓性、球麻痹、脊髓空洞)中医诊断肌痿、筋痿、脉痿、肺痿。

提问方式一

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  作为医院的中医特色诊疗科室,汇聚了以国医大师周超凡弟子殷世荣、刘泉鹏、于敏为主的学科建设带头专家团队,由专业领域内德艺双馨的张天丰主任担任特邀专家,所有出诊专家均具有30年以上痿症及疑难疾病一线临床诊断与治疗经验。

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  医院痿症科,是国内较早开展痿症(即西医神经肌肉)疾病及疑难杂症中西医结合临床治疗研究的少数几家科室之一,多年来始终秉承“中医中药、传统医疗”为特色,发展至今逐步形成中医、中药、技术等系统化中医特色诊治体系。


  科室坚持“充分发挥中医药特色诊疗”的发展思路,不断强化凸现祖国传统中医药特色、中医药优势,长期致力于重症肌无力、运动神经元、肌营养不良、脊髓空洞症、痿症、肌肉萎缩、肌无力、脊髓炎、神经炎、四肢无力/麻木、肢体瘫软等顽固性疾病及疑难杂症的临床研究与诊治,深受国内外专科领域专家的一致认可,得到了广大来诊患者的普遍欢迎。

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